Kraków. Sobota, 21 października 2017 roku. Imieniny: Celiny, Hilarego, Janusza
    Strona główna > Aktualności > Szpiczak mnogi. Projekt CRAB-Polska
      Aktualności
      Hematologia
      Interna
      Proktologia
      Publikacje
      Prezentacje
      HEMORON
      Lekarz
      Zakres porad
      Uprawnienia
      Kontakt
      Adresy, linki
      Fotogaleria
"Pamiętaj o tym, że twoje swobodne i wolne od zajęć chwile obciążone są największymi zadaniami i odpowiedzialnością." - św. Augustyn
  dr hab. n. med. Artur Jurczyszyn

  Specjalista chorób wewnętrznych, hematolog
AKTUALNOŚCI

Aktualności

PROJEKT CRAB-POLSKA, SZPICZAK MNOGI, HEMATOLOGIA, HEMATOLOG

SZPICZAK MNOGI. PROJEKT CRAB-POLSKA

Projekt CRAB-Polska
Projekt CRAB został stworzony celem poprawy wiedzy i świadomości na temat szpiczaka mnogiego wśród lekarzy pierwszego kontaktu oraz lekarzy rodzinnych. Twórcami tego projektu są lekarze skupieni w Czeskiej Grupie Szpiczakowej. Klinika Hematologii CM UJ oraz Fundacja „Centrum Leczenia Szpiczaka” we współpracy z Polską Grupą Szpiczakową ma nadzieję rozwinąć akcję uświadamiającą oraz zrealizować projekt CRAB w Polsce tak, aby wzbogacić wiedzę lekarzy na temat diagnostyki oraz najnowszych sposobów terapii szpiczaka mnogiego. Mamy nadzieję, iż dzięki realizacji projektu CRAB wiedza wśród lekarzy rodzinnych znacząco wzrośnie, a co za tym idzie czas od pierwszych symptomów nowotworu do leczenia zostanie znacząco skrócony. W związku, z czym więcej pacjentów będzie diagnozowanych we wcześniejszych stadiach choroby, polepszy się znacząco jakość ich życia oraz będzie możliwe zastosowanie optymalnej terapii.

Objawy szpiczaka mnogiego są bardzo niespecyficzne w początkowych stadiach, pacjenci często trafiają do ortopedów, fizjoterapeutów, internistów oraz innych specjalistów. Świadomość i wiedza na temat objawów choroby wśród lekarzy rodzinnych jest bardzo istotna celem wczesnego rozpoznania nowotworu. Lekarze pierwszego kontaktu są bardzo ważni, gdyż właśnie do Nich trafiają na początku chorzy i to właśnie Ci lekarze powinni rozważyć możliwość rozpoznania szpiczaka, ukierunkować diagnostykę, zaś w sytuacji potwierdzenia diagnozy jak najszybciej skierować pacjenta do hematologa.

Aktualnie często się zdarza, iż rozpoznanie szpiczaka mnogiego jest stawiane po kilku długich miesiącach od pierwszych symptomów i wstępnej wizyty u lekarza pierwszego kontaktu. Wczesne rozpoznanie choroby daje szansę na optymalne leczenie, wydłużenie życia oraz możliwość jego lepszej jakości i komfortu. W związku z tym każdy lekarz powinien mieć wiedzę na temat ewentualnych możliwych symptomów choroby. Nazwa projektu CRAB to właśnie główne objawy szpiczaka mnogiego: C - oznacza podniesione stężenie wapnia w surowicy, R - to objaw i znak niewydolności nerek, A - oznacza anemie, zaś B - to zmiany osteolityczne w kościach.
Mamy nadzieję, iż dzięki realizacji naszego projektu zwiększy się wiedza oraz świadomość na temat szpiczaka wśród lekarzy rodzinnych. W związku z tym znacząco skróci się okres pomiędzy pierwszymi symptomami a postawieniem właściwej diagnozy, zdecydowanie więcej pacjentów będzie diagnozowanych w początkowych stadiach choroby oraz poprawi się rokowanie w leczeniu pacjentów jak i ich jakość życia.

Cele projektu CRAB:
  1. Znaczące zmniejszenie ilości pacjentów cierpiących z powodu choroby w III stadium wg Durie/Salmona (aktualnie rozpoznawanych jest ponad 70% osób w III stadium, w planie jest redukcja ilości pacjentów do poniżej 50%).
  2. Zmniejszenie ilości pacjentów cierpiących z powodu poważnych komplikacji przy ustaleniu rozpoznania.
  3. Upowszechnienie wiedzy oraz świadomości na temat szpiczaka mnogiego wśród lekarzy pierwszego kontaktu.
Projekt CRAB został zaadresowany głównie do lekarzy rodzinnych poprzez:
  • listy informacyjne na temat schorzenia,
  • ulotki z informacjami dotyczącymi objawów szpiczaka oraz podstawowej diagnostyki,
  • kwestionariusze dla chorych z ustalonym rozpoznaniem,
  • szkolenia oraz wykłady dla lekarzy pierwszego kontaktu,
  • prezentacje przypadków klinicznych w czasopismach medycznych.
Szpiczak mnogi jest zaliczany do rzadkich nowotworów, chociaż w Polsce aktualnie jest co roku diagnozowanych około 1500 nowych przypadków. Szpiczak jest nadal chorobą nieuleczalną, lecz podczas zastosowania nowych terapii jest schorzeniem przewlekłym, które można poddawać coraz skuteczniejszej terapii, dzięki której jest możliwe wydłużenie życia chorych. Najistotniejsze wydaje się stworzenie warunków odpowiedniej jakości życia pacjentów, co jest ściśle związane z w miarę szybkim postawieniem rozpoznania oraz rozpoczęciem odpowiedniej terapii, aby uniknąć poważnych komplikacji wynikających z postępu nowotworu.

Objawy kliniczne szpiczaka mnogiego są często niespecyficzne:
  • anemia + zespół nadlepkości – zmęczenie, trudności z oddychaniem, zaburzenia widzenia oraz słuchu, drgawki, bóle głowy, zaburzenia świadomości do śpiączki włącznie,
  • bóle kostne – często bóle żeber oraz kręgosłupa,
  • nawracające infekcje – często górnych dróg oddechowych,
  • cechy niewydolności nerek – obrzęki, infekcje dróg moczowych,
  • „przypadkowe” patologiczne badania biochemiczne – trójcyfrowe OB (mała amplituda pomiędzy pierwszą i droga godziną), anemia (przede wszystkim normo- i makrocytarna), wysokie stężenie białka w surowicy, hiperkalcemia, podwyższone stężenie fosfatazy alkalicznej, podwyższone stężenia mocznika i kreatyniny w surowicy, obecność białka monoklonalnego w moczu.
W sytuacji gdy opisane powyżej objawy pojawią się wtedy należy rozważyć możliwość rozpoznania szpiczaka mnogiego, zwłaszcza w sytuacji gdy mamy chorego powyżej 50 roku życia. Jakkolwiek zdarzają się również rozpoznania u osób trzydziestoletnich i młodszych.

Rekomendowane podstawowe badania laboratoryjne wykonywane przez lekarzy rodzinnych:
  • morfologia, elektrolity, wapń w surowicy, białko całkowite, fosfataza alkaliczna, mocznik, kreatynina, elektroforeza białek (w sytuacji obecności białka monoklonalnego wskazana immunofiksacja),
  • badanie ogólne moczu – w sytuacji proteinurii wskazana immunoelektroforeza moczu,
  • badania radiologiczne kości – szczególnie wskazane podczas różnych bóli kostnych. Scyntygrafia kości nie jest wskazana przy diagnostyce szpiczaka mnogiego.
W sytuacji patologicznego jednego lub większej ilości wyników powyżej istniej ryzyko rozpoznania szpiczaka mnogiego i wtedy chorym powinien się dalej zając specjalista hematolog.

Najczęstsze przyczyny późnego rozpoznania szpiczaka mnogiego to:
  • pacjent z różnego typu bólami kostnymi kręgosłupa (tzw. „korzonki”) jest leczony przez długie miesiące przez rehabilitanta, fizjoterapeutę, często bez wykonania prostego zdjęcia radiologicznego kości,
  • anemia jest często bagatelizowana i opisywana jako związana z podeszłym wiekiem (chorzy zazwyczaj otrzymują preparaty żelaza doustnie przepisywane przez lekarzy rodzinnych bez zbadania stężenia żelaza w surowicy oraz bez badania stężenia ferrytyny),
  • niewydolność nerek jest często przypisywana nefropatii cukrzycowej bez badania immunoelektroforezy we krwi i w moczu (białko Bence-Jonesa),
  • chory z oczywistymi objawami szpiczaka nie jest kierowany do hematologa w odpowiednim czasie; pacjent jest leczony nieodpowiednio lub nie jest leczony wcale z powodu złej prognozy w związku z diagnozą.
Szpiczak mnogi jest rozpoznawany na podstawie tzw. triady diagnostycznej: zwiększona ilość komórek plazmatycznych w szpiku kostnym (>10%), zmiany osteolityczne w kościach oraz obecność białka monoklonalnego w surowicy lub w moczu. Klasyfikacja wg Durie/Salmona z 1975 roku jest wciąż w użyciu i opiera się na: stężeniu hemoglobiny w surowicy, poziomie białka monoklonalnego, obecności patologicznych zmian w kościach, stężeniu wapnia w surowicy. Dodatkowo jest podklasyfikacja na podstawie stężenia kreatyniny – poniżej 177 umol/l to jest A, zaś powyżej 177 umol/l to B. Od pięciu lat jest również w użyciu Międzynarodowy Indeks Prognostyczny (ISS), który opiera się na stężeniu beta2mikroglobuliny oraz albuminy w surowicy. Kolejnym ważnym czynnikiem prognostycznym jest wiek pacjenta oraz odpowiedź na pierwsza linie terapii. W związku z tym jest bardzo istotne aby pacjent otrzymał leczenie przeciwnowotworowe, które może go doprowadzić do osiągnięcia najlepszej odpowiedzi, optymalnie całkowitej remisji. Takie leczenie powinno być zawsze prowadzone przez doświadczonych hematologów. Pacjenci poniżej 65 roku życia powinni być kwalifikowani do auto-przeszczepienia szpiku kostnego, zaś chorym powyżej 65 roku życia najlepiej wg aktualnych standardów podać melphalan + prednisone + thalidomide (MPT). Podczas nawrotów po leczeniu pierwszej lub drugiej linii zawsze należy rozważyć zastosowanie bortezomibu.

W leczeniu szpiczaka mnogiego bardzo ważne jest tzw. terapia wspomagająca, czyli: zastosowanie erytropoetyny podczas anemii, użycie bisfosfonianów przy zmianach osteolitycznych, optymalne leczenie p-bólowe, zabiegi ortopedyczne takie jak kyfoplastyka i vertebroplastyka. Istotne jest, aby pamiętać o możliwości niewydolności nerek i w związku z tym chorzy powinni przyjmować około 3000 ml płynów dziennie.

Opracował: dr n. med. Artur Jurczyszyn przy wykorzystaniu materiałów ze strony www.projectcrab.com, 08.09.2008
Aktualności
Wszystkie artykuły w tym dziale:

Do góry  

Specjalista chorób wewnętrznych, specjalista hematolog
CZYTELNIA: Hematologia | Interna | Proktologia | Publikacje | Prezentacje | HEMORON ©
PORADY I BADANIA: Lekarz | Zakres porad | Uprawnienia | KONTAKT
POZOSTAŁE INFORMACJE: Aktualności | Adresy, linki | Fotogaleria | Home

Copyright © dr hab. n. med. Artur Jurczyszyn, specjalista chorób wewnętrznych, specjalista hematolog
Prywatna Praktyka Internistyczna, Kraków, tel. kom.: +48 601 539 077



Projekt, wykonanie: piotrK 2005 & ZdroweMiasto.PL  
Opieka techniczna & administracja: PERITUS
zdrowemiasto.pl & zdrowapolska.pl

Centrale telefoniczne