Kraków. Wtorek, 23 maja 2017 roku. Imieniny: Leoncjusza, Michała, Renaty
    Strona główna
      Aktualności
      Hematologia
      Interna
      Proktologia
      Publikacje
      Prezentacje
      HEMORON
      Lekarz
      Zakres porad
      Uprawnienia
      Kontakt
      Adresy, linki
      Fotogaleria
"Pamiętaj o tym, że twoje swobodne i wolne od zajęć chwile obciążone są największymi zadaniami i odpowiedzialnością." - św. Augustyn
  dr hab. n. med. Artur Jurczyszyn

  Specjalista chorób wewnętrznych, hematolog
CZYTELNIA

Publikacje

Zajęcie skóry w przebiegu szpiczaka plazmocytowego - opis przypadku i przegląd literatury

Cutaneous involvement in multiple myeloma - case report and literature review



Przegląd Lekarski 2015/72/6
strona www

Nacieki skórne szpiczaka plazmocytowego (MM) są bardzo rzadkim problemem klinicznym. Dotyczą niespełna 1% chorych z MM. Zajęcie skóry może mieć charakter pierwotny lub wtórny. Zmiany pierwotne zgodnie z obecną klasyfikacja WHO zalicza się do chłoniaków strefy brzeżnej skóry. Charakteryzują się one wyraźnie lepszym rokowaniem niż zmiany wtórne do MM. Konieczna jest wnikliwa diagnostyka by zróżnicować zmiany swoiste dla szpiczaka od związanych z nim pośrednio i nieswoistych. Odosobnione nacieki pierwotne można zwykle z powodzeniem leczyć radioterapią lub chirurgicznie. Metody leczenia zmian mnogich oraz wtórnych są niesatysfakcjonujące.

Wstęp
Zajęcie skóry przez szpiczaka plazmocytowego (MM) może mieć charakter pierwotny lub wtórny. Pierwotne zmiany to takie, którym nie towarzyszy zajęcie szpiku kostnego i objawy CRAB (Calcium - podwyższone stężenie wapnia, R- uszkodzenie nerek, A- niedokrwistość, B- zmiany osteolityczne kości). W surowicy krwi chorych może zaś być obecne białko monoklonalne. Wtórne zmiany stwierdzane są przy rozpoznaniu MM lub w trakcie jego trwania [1], zwykle są wyrazem znacznego stopnia zaawansowania choroby. Formalnie pierwotne skórne szpiczaki odosobnione, czyli PCP (primary cutaneous plasmacytoma), zgodnie z klasyfikacją WHO z 2008 roku są zaliczane do chłoniaków strefy brzeżnej skóry [2]. Jednak ze względu na charakter histopatologiczny oraz przebieg kliniczny zostaną omówione poniżej razem ze zmianami wtórnymi. Zmiany pierwotne skórne szacuje się na 3-12% przypadków szpiczaka odosobnionego pozaszpikowego - PEP (primary extramedullary plasmacytoma) [3]. Zgodnie z danymi literaturowymi wtórne nacieki pozaszpikowe MM obserwuje się u 7% pacjentów przy rozpoznaniu i u dalszych 6% w toku choroby [4]. Pierwszy opis przypadku zajęcia skóry w szpiczaku plazmocytowym z udowodnionym rozpoznaniem histopatologicznym opublikowany został przez Bruno Blocha 105 lat temu w 1910 roku [5]. Jednak ze względu na rzadkość występowania, a w związku z tym skąpe dane w literaturze problem ten nie jest dobrze poznany. Zgodnie z wiedzą autorów dotychczas nie publikowano opisów zajęcia skóry przez szpiczaka w literaturze polskojęzycznej.

Opis przypadku
Rozpoznanie szpiczaka plazmocytowego IgA lambda ISS II stopień Durie-Salmon IIIA postawiono u 50-letniego chorego w kwietniu roku 2008. Wyjściowo w badaniach metodą FISH przeprowadzoną na separowanych magnetycznie komórkach CD138+ stwierdzono dodatkową kopię 1q21 i t(14;16(q32;q22) uznawane za czynniki wysokiego ryzyka. Po 4 kursach chemioterapii w schemacie CTD (Cyklofosfamid, Talidomid, Dexametason) pacjent osiągnął całkowitą remisję hematologiczną. Z uwagi na dolegliwości bólowe towarzyszące złamaniom w obrębie żeber zastosowano miejscowo dodatkowo radioterapię dawką 20 Gy. Następnie przeprowadzono procedurę przeszczepienia autologicznych komórek macierzystych krwi obwodowej (ASCT), a w leczeniu podtrzymującym stosowano Talidomid. Po niespełna pół roku nastąpił u chorego nawrót choroby. Zastosowano schemat PAD (Bortezomib, Doxorubicyna, Dexametason) - pięć kursów, ponownie osiągając CR. W marcu 2009, tj po pięciu miesiącach, na plecach, szyi i kończynach chorego pojawiły się fioletowo-czerwone guzy o średnicy do 4 cm (Ryc. 1). Zmiany były niebolesne. W tym czasie nie wykazano innych odchyleń sugerujących progresję szpiczaka. W badaniu histopatologicznym i immunohistochemicznym zmian skórnych stwierdzono klonalny naciek z plazmocytów i plazmoblastów (Ryc. 2). Zastosowano pulsy Solu-Medrolu i 2 cykle chemioterapii VMBCP (Winkrystyna, Melfalan, Karmustyna, Cyklofosfamid, Prednizon) bez efektu. Następnie 3 kursy DT-PACE (Dexametazon, Talidomid, Cis-platyna, Doxorubicyna, Endoxan, Etopozyd) z częściową poprawą w zakresie zmian. W grudniu 2010 roku doszło do progresji zmian skórnych...

Pełna wersja publikacji [plik PDF]

Publikacje
Wszystkie artykuły w tym dziale:

Do góry  

Specjalista chorób wewnętrznych, specjalista hematolog
CZYTELNIA: Hematologia | Interna | Proktologia | Publikacje | Prezentacje | HEMORON ©
PORADY I BADANIA: Lekarz | Zakres porad | Uprawnienia | KONTAKT
POZOSTAŁE INFORMACJE: Aktualności | Adresy, linki | Fotogaleria | Home

Copyright © dr hab. n. med. Artur Jurczyszyn, specjalista chorób wewnętrznych, specjalista hematolog
Prywatna Praktyka Internistyczna, Kraków, tel. kom.: +48 601 539 077



Projekt, wykonanie: piotrK 2005 & ZdroweMiasto.PL  
Opieka techniczna & administracja: PERITUS
zdrowemiasto.pl & zdrowapolska.pl

Centrale telefoniczne